Врожденный клапанный стеноз аорты – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана аорты. Существуют различные варианты врожденного клапанного стеноза аорты (КСА), обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца аорты.

Врожденный стеноз аортального клапана может проявляться в двух формах – 1. Стеноз клапана выражен не значительно и дети рождаются без явных клинических проявлений и нарушений гемодинамики (кровообращения); 2. Стеноз выражен значительно (критически), отмечается нарушение кровообращения с рождения с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на аортальном клапане.

Особенности внутриутробного периода таковы, что ребенок в этот период кислород получает от матери через пуповину, легочное дыхание не функционирует, внутриутробный кровоток обеспечивается за счет специальных внутриутробных коммуникаций – открытое овальное окно и Боталлов проток. Эта система позволяет малышу благополучно развиваться внутриутробно даже при наличии некоторых врожденных пороков сердца. Однако, по ряду исследований и литературным данным мы знаем, что при тяжелом (критическом) стенозе аортального клапана кровообращение у ребенка начинает нарушаться еще внутриутробно и приводить к необратимому повреждению миокарда и гипоплазии (недоразвитию) сосудов и клапанов. В такой ситуации к моменту рождения у ребенка формируется некурабельные изменения в сердце помимо самого стеноза аортального клапана.

В современном мире есть два способа оказания помощи детям с таким пороком сердца: 1.Оперативная коррекция порока сразу после рождения и стабилизации состояния ребенка;

2. Внутриутробная операция, корректирующая порок сердца внутриутробно.

У каждого из способов есть свои преимущества и риски.

1.Оперативная коррекция порока сразу после рождения и стабилизации состояния ребенка

Помощь такому ребенку рекомендуется оказывать в акушерском стационаре третьего уровня – с наличием неонатальной реанимации. Сразу после рождения такому малышу проводится эхокардиография, устанавливается степень нарушения кровообращения, при тяжелом нарушении кровообращения назначается специальный препарат, который как бы имитирует внутриутробное кровообращение - не дает закрыться внутриутробной коммуникации, специальному сосуду – Боталлову протоку. Если есть дыхательная недостаточность, обеспечивается искусственная вентиляция легких. После стабилизации состояния ребенок незамедлительно транспортируется в кардиохирургический стационар для коррекции порока. При наличии соответствующей кардиохирургической помощи в стенах Ппринатального центра, операция может пройти без транспортировки ребенка в другой стационар, в этом же Перинатальном центре.

Как мы уже сказали выше, к моменту рождения в ряде случаев при этом пороке могут уже сформироваться тяжелые последствия стеноза аортального клапана, поэтому в современном мире пробуют проводить внутриутробную коррекцию данного порока, чтобы избежать некурабельных изменений в сердца, возникающих еще внутриутробно.

Обычно существует ограниченное по времени окно, позволяющее провести внутриутробное вмешательство, когда негативные эффекты на рост и функцию сердца считаются потенциально обратимыми

2. Внутриутробная операция, корректирующая порок сердца внутриутробно.

Одной из задач внутриутробных вмешательств является предотвращение необратимых изменений левого и правого желудочков, а также других структур сердца, что в конечном итоге ведет к улучшению постнатальных исходов.

Существует два основных способа оперативного доступа: открытый (рассечение передней брюшной стенки и матки) и фетоскопический (доступ к сердцу плода осуществляется при помощи эндоскопа). Сегодня преимущество отдается именно фетоскопическому способу из-за его малой травматичности и минимизации риска преждевременных родов и физиологического стресса у плода.

Первым показанием для внутриутробной коррекции является критический аортальный стеноз и развивающийся синдром гипоплазии левых отделов сердца, который приводит к минимальному кровотоку на аортальном клапане или полному его отсутствию, из чего следует дисфункция левого желудочка, его дилатация, праволевый сброс через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно, а также ретроградный кровоток в дуге аорты. По мере уменьшения перфузии миокарда происходят его ишемия, некротизирование и образование рубцов. Рост левого желудочка замедляется и в конечном итоге прекращается. Все это ведет к тому, что левосторонние структуры сердца не могут поддерживать системную циркуляцию. Гипоплазия левого желудочка хорошо переносится внутриутробно, так как артериальный проток в полной мере поддерживает перфузию органов и тканей плода. Однако после родов закрытие протока приводит к системной гипоперфузии, ацидемии и смерти, как правило, в течение нескольких дней. Выходом из этой ситуации может стать проведение баллонной вальвулопластики аортального клапана. Потенциальное преимущество фетального сердечного вмешательства при развитии синдрома гипоплазии левых отделов сердца заключается в уменьшении нагрузки на левый желудочек для профилактики прогрессирующей дисфункции и гипоплазии левых отделов сердца.

Постнатальные результаты сильно варьируют и в значительной степени зависят от степени повреждения левого желудочка перед вмешательством. В ретроспективном исследовании, проводившемся в Стэнфордском университете, обнаружили, что вальвулопластика в середине беременности может эффективно улучшить деятельность левого желудочка плода. Австрийский хирург W. Arzt с помощниками выполнили 24 процедуры у 23 плодов на 21—26-й гестационной неделе развития с аортальным стенозом. Технический успех был получен в 67% случаев, внутриутробная гибель плода — в 13%. Восстановление бивентрикулярного кровотока наблюдалось в 30% случаев. Следует отметить, что в 50% случаев после операции возникают брадикардия и/или дисфункция правого желудочка. В качестве профилактики брадикардии вводят адреналин и бикарбонат натрия через баллонный катетер во время операции. Несмотря на то что бивентрикулярный кровоток достигается не во всех случаях, функционирующий левый желудочек может поддерживать системную циркуляцию для выполнения дальнейших послеродовых операций. Таким образом, успех внутриутробной вальвулопластики при критическом стенозе аортального клапана зависит от сердечной структурной патологии пациента, сложности оборудования, используемого в ходе выполнения процедуры, а также от опыта операционной команды.