История:

Юлия и Владимир Павловы - молодая семья из небольшого города Тамбов. Поженились в 2022 году и сразу стали планировать беременность. Новость о том, что скоро в семье будет пополнение была очень радостной для всех, ведь беременность была такой желанной.

На 7 неделе сделали первое УЗИ. На тот момент все было прекрасно. Однако, через небольшое время, Юлия попала в больницу с угрозой выкидыша. Была ретрохориальная гематома, но угроза миновала и через 8 дней Юлию выписали. 

“Прошли 1 скрининг, все было замечательно, никаких отклонений/патологий, и гематома рассосалась. Пришло время 2 скрининга. Мы с мужем были вместе на УЗИ. Доктор долго смотрел в монитор и молчал. А потом сказал: «здесь все очень не хорошо» и начал рассказывать что именно» - рассказывает Юлия.

У ребенка обнаружили врожденную диафрагмальную грыжу. После дополнительных обследований, врачи подтвердили тяжелую форму этого порока. При таком диагнозе прогноз на то, что без дополнительных вмешательств малыш выживет после появления на свет, составляет не больше 5%.

Единственной возможностью увеличить шансы ребенка на сохранение жизни и здоровья является проведение оперативного вмешательства еще во время беременности. Во время операции малышу в трахею устанавливают специальный баллон. Он препятствует накоплению жидкости в легких и способствует их увеличению в размере. Таким образом, ребенку есть чем дышать после появления на свет.

Операцию необходимо провести срочно на 28-29 неделе беременности. К сожалению, на данный момент, подобные операции не проводятся в России, так как компания, которая производит баллон для проведения данной операции, ушла с российского рынка. Операцию готовы провести в Белоруссии.

На операции Юлию будет сопровождать врач из перинатального центра в Москве, после чего Юлия вернется в столицу для последующего наблюдения вплоть до родов. В связи с угрозой преждевременных родов ей необходимо будет находиться рядом с передовым перинатальным центром, который сможет оказать всю необходимую помощь при неотложной ситуации.

Муж Юлии работает на госслужбе, Юлия работает в отделении социального фонда России на должности ведущего специалиста-эксперта. Зарплаты у супругов небольшие, а сейчас Юлия получает только декретные. Сумма расходов на операцию в Минске и последующее наблюдение и проживание в Москве слишком большая для молодой семьи.

Фонд “Свет в Руках” открывает срочный сбор на проведение жизнепасающей операции для Юлии и ее малыша в Белоруссии, а также последующее наблюдение и проживание в Москве. Давайте вместе дадим шанс малышу на жизнь и здоровье.

НОВОСТИ 18.06.2024

21 мая у Юлии появился на свет сын Богдан. Роды произошли раньше срока по медицинским показаниям. 

Сейчас Богдан находится под тщательным наблюдением врачей, которые делают все возможное для сохранения жизни и здоровья малыша.

Юлия продолжает получать поддержку и сопровождение от Фонда. Мы обеспечиваем для Юлии проживание в столице и психологическую поддержку, чтобы она каждый день могла навещать сына в перинатальном центре.

В связи с госпитализацией и родами раньша запланирвоанного срока, сумма сбора на помощь Юлии изменилась, но мы по-прежнему продолжаем собирать средства чтобы покрыть расходы Фонда на операцию и продолжать оказывать помощь Юлии в Москве. Поддержите Юлию и ее сына Богдана.

НОВОСТИ 05.07.2024

С глубокой скорбью сообщаем, что сегодня маленький Богдан покинул этот мир.

Богдан - сильный мальчик и настоящий герой! До последнего вздоха он боролся за жизнь с невероятной силой духа, вдохновляя всех нас верить в чудо.

Семья Павловых, врачи и команда Фонда приложили все усилия, чтобы Богдан получил всю необходимую помощь. И это значит, что родители будут всегда уверены, что сделали все возможное для своего малыша.

Сегодня наши сердца наполнены печалью, но мы не оставляем семью Павловых наедине с их горем. Психолог и социальный координатор Фонда продолжают оказывать родителям необходимую поддержку. Мы также продолжаем сбор средств для покрытия расходов Фонда, чтобы помочь Юлии и обеспечить дальнейшее сопровождение семьи в этот тяжелый период.

Пусть светлая память о Богдане живет в наших сердцах, напоминая о ценности каждого мгновения жизни.

Диагноз: Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Частота встречаемости  1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладьевидный живот.

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Методы лечения

При тяжелых формах развития порока показана внутриутробная операция, при которой ребенку в трахею устанавливают специальный баллон. Он препятствует накоплению жидкости в легких и способствует их увеличению в размере. Таким образом, ребенку есть, чем дышать после появления на свет.

Операцию необходимо проводить на сроке 28 - 29 недель беременности. К сожалению, на данный момент, подобные операции не проводятся в России, так как компания, которая производит баллон для проведения данной операции, ушла с российского рынка. 

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния используется методика экстракорпоральной и поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы  пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются,  пока гипоплазированное легкое не восстановится.